Disfunción corticoespinal en pacientes con esclerosis lateral primaria y amiotrófica / Corticospinal dysfunction in patients with primary and amyotrophic lateral sclerosis

Corticoespinal dysfunction is a common finding in primary and amyotrophic lateral sclerosis (PLS and ALS). AIM. To compare the behaviour of motor evoked potentials (MEP) with transcranial magnetic stimulation (TMS) in patients with ALS and PLS. It was performed a retrospective analysis of MEP recordings of 11 patients with PLS and 10 patients with sporadic ALS. Central motor conduction time and amplitude ratio were the selected variables for the statistical analysis of MEP from abductor pollicis brevis and tibialis anterior muscle from the four limbs, using non-parametric methods. As a general observation there was a high incidence of abnormal recordings in both groups of patients; in 30 percent of recording from ALS patients response to TMS was absent, but only the 4,5 percent in the group of PLS had the same characteristic. In PLS patients abnormal central motor conduction time was the most frequent finding, as it was the low amplitude ratio in ALS patients; both variables showed statistically significant differences between groups (Kruskall-Wallis, H = 6,32, p = 0,011; and Kruskall-Wallis, H = 5,777, p = 0,0163, respectively). Corticoespinal dysfunction has different characteristics in ALS and PLS patients, and the analysis of MEP could add useful information for differential diagnosis of these diseases(AU)

Síndrome de Guillain-Barré / Síndrome de Guillain-Barré

Objetivo. Hacer una revisión de este trastorno, poniendo énfasis en los cuidados intensivos del paciente con síndrome de Guillain-Barré (SGB) grave. Desarrollo. El SGB es una polineuropatía inflamatoria autoinmune, que puede originar cuadriparesia, fallo respiratorio, disfunción autonómica, así como otras complicaciones graves, que pueden influir notablemente en la evolución del enfermo. Por tal motivo, los pacientes con SGB grave requieren atención en unidades de cuidados intensivos (UCI), en donde también pueden surgir nuevas complicaciones además de las ya anteriormente mencionadas. El neurólogo que pretenda tratar integral y continuamente a estos enfermos deberá estar familiarizado con la terapia antimicrobiana, nutrición del enfermo crítico, equilibrio hidromineral, ciertos aspectos sobre ventilación mecánica, y las indicaciones y complicaciones de la plasmaféresis y de la infusión de inmunoglobulinas. Conclusiones. Con los cuidados intensivos disponibles actualmente, la evolución de estos enfermos suele ser excelente (recuperación en más de un 80 por ciento de los casos), aunque en algunos pacientes persiste cierto grado de paresia residual. Atendiendo a que el SGB es un proceso en gran medidad autolimitado, se suele plantear que el cuidado esmerado y diario de estos enfermos y sus complicaciones en la UCI contribuye a la buena evolución de un paciente individual, tanto o más que la terapia inmunomoduladora (AU)

Distrofia muscular congénita tipo Fukuyama / Fukuyama type congenital muscular dystrophy

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Rehabilitación multifactorial e intensiva en pacientes con esclerosis múltiple / Intensive multifactorial rehabilitation in patients with multiple sclerosis

Introducción. Existen trabajos que recomiendan el tratamiento rehabilitador en la esclerosis múltiple (EM), pero en la práctica muchas veces no es indicado. Pacientes y métodos. Se realizó un análisis retrospectivo de 41 pacientes con diagnóstico de EM definida (forma clínica de brote-remisión, en fase de remisión) según los criterios de Poser et al. Estos pacientes cumplieron un programa de rehabilitación multifactorial e intensivo de 41 horas semanales, con una duración mínima de 10 días y máxima de 178 días. Se caracterizaron según la escala EDSS de Kurztke y el índice ambulatorio de Hauser al ingreso y al concluir el tratamiento. Estos resultados fueron comparados mediante un test de Wilcoxon para series pares y se analizó la relación entre el tiempo de tratamiento y la puntuación final en las escalas aplicando el test de correlación por rangos múltiples de Spearman. Resultados. Las diferencias resultaron estadísticamente significativas entre las puntuaciones de las evaluaciones iniciales y finales de las escalas de Kurztke y Hauser (Z: 3,17, p= 0,001475 y Z: 3,29, p= 0,000983, respectivamente). No se identificó correlación entre la duración total del tratamiento ni el tiempo de evolución de la enfermedad y la puntuación final alcanzada en la escala (p> 0,05). Conclusión. El tratamiento rehabilitador, multifactorial e intensivo puede tener un efecto positivo en los pacientes con EM con forma clínica brotes-remisión, según las escalas aplicadas, por lo que recomendamos su indicación en pacientes en fase de remisión (AU)

Utilidad de la neurorrehabilitación multifactorial intensiva y personalizada en dos pacientes con polineuropatías tóxicas(amiodarona y arsénico) y en uno con polimiositis / Usefulness of multifactorial intensive neurorehabilitation in two patients with toxic polyneuropathies

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Paraparesia espástica tropical por HTLV-I. Presentación de un caso / Tropical spastic paraparesis due to HTLV-I. A case report

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Importancia del tratamiento rehabilitador multifactorialen la esclerosis lateral amiotrófica / the importance of multifactorial rehabilitation treatment in amyotrophic lateral sclerosis

Introducción. El tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) continúa siendo un gran reto. El tratamiento rehabilitador es apenas abordado y su utilidad en estos pacientes sigue siendo un tema motivo de controversia. Pacientes y métodos. Un equipo multidisciplinario constituido por neurólogos, fisioterapeutas, logopedas, defectólogos, psicólogos y médicos internistas sometimos a seis pacientes con ELA a un programa rehabilitador intensivo de 41 horas semanales, durante cuatro semanas. Seguimos algunos principios básicos en la rehabilitación como: 1. Tratamiento por un equipo multidisciplinario; 2. Tratamiento individualizado; 3.Evitar la fatiga muscular y ejercicios vigorosos, y 4. Tratamiento intensivo, pero dosificando cuidadosamente las diferentes actividades (logofoniatría, terapia ocupacional, psicología, terapia física, etc.) para evitar la fatiga. Los pacientes cumplían los criterios de El Escorial para el diagnóstico de ELA definida y dieron su consentimiento informado para someterse al tratamiento. A todos se le realizaron pruebas de capacidad respiratoria (FVC) y la ALS Functional Rating Scale (ALSFRS) al inicio del tratamiento y al concluir el mismo. Se realizó test de Wilcoxon para series pares, comparando la puntuación al inicio y al final en cada caso. Resultados. Todos los pacientes mejoraron la FVC y la ALSFRS al concluir el tratamiento.Las diferencias resultaron estadísticamente significativas (Z: 2,2013; p= 0,027) al realizar el test de Wilcoxon para series pares y no se presentaron complicaciones. Conclusiones. El tratamiento rehabilitador multifactorial e intensivo de cuatro semanas de duración mejoró la FVC y la ALSFRS en todos los pacientes con ELA y no se presentaron complicaciones. Hasta que se consiga el tratamiento curativo de la ELA, la rehabilitación multifactorial permanece como la mejor esperanza para estos pacientes (AU)

Neuropatía con vulnerabilidad hereditaria a la presión / Neuropathy with hereditary vulnerability to pressure

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Neuropatía yatrogénicadel XI par cranealo nervio accesorio / Iatrogenic neuropathy of the XI cranial nerve or accessory nerve

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Adrenomieloneuropatía. a propósito de un caso / Adrenomieloneuropathy. A case report

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Rehabilitación multifactorial e intensiva en pacientes con esclerosis múltiple / Intensive multifactorial rehabilitation in patients with multiple sclerosis

: Introducción. Existen trabajos que recomiendan el tratamiento rehabilitador en la esclerosis múltiple (EM), pero en la práctica muchas veces no es indicado. Pacientes y métodos. Se realizó un análisis retrospectivo de 41 pacientes con diagnóstico de EM definida (forma clínica de brote-remisión, en fase de remisión) según los criterios de Poser et al. Estos pacientes cumplieron un programa de rehabilitación multifactorial e intensivo de 41 horas semanales, con una duración mínima de 10 días y máxima de 178 días. Se caracterizaron según la escala EDSS de Kurztke y el índice ambulatorio de Hauser al ingreso y al concluir el tratamiento. Estos resultados fueron comparados mediante un test de Wilcoxon para series pares y se analizó la relación entre el tiempo de tratamiento y la puntuación final en las escalas aplicando el test de correlación por rangos múltiples de Spearman. Resultados. Las diferencias resultaron estadísticamente significativas entre las puntuaciones de las evaluaciones iniciales y finales de las escalas de Kurztke y Hauser (Z: 3,17, p=0,001475 y Z: 3,29, p=0,000983, respectivamente). No se identificó correlación entre la duración total del tratamiento ni el tiempo de evolución de la enfermedad y la puntuación final alcanzada en la escala (p< 0,05). Conclusión. El tratamiento rehabilitador, multifactorial e intensivo puede tener un efecto positivo en los pacientes con EM con forma clínica brotes-remisión, según las escalas aplicadas, por lo que recomendamos su indicación en pacientes en fase de remisión(AU)

Importancia del tratamiento rehabilitador multifactorial en la esclerosis lateral amiotrófica / The importance of multifactorial rehabilitation treatment in amyotrophic lateral sclerosis

Introducción. El tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) continúa siendo un gran reto. El tratamiento rehabilitador es apenas abordado y su utilidad en estos pacientes sigue siendo un tema motivo de controversia. Pacientes y métodos. Un equipo multidisciplinario constituido por neurólogos, fisioterapéutas, logopedas, defectólogos, psicólogos y médicos inaternistas sometimos a seis pacientes con ELA a un programa rehabilitador intensivo de 41 horas semanales, durante cuatro semanas. Seguimos algunos principios básicos en la rehabilitación como: 1. tratamiento por un equipo multidisciplinario; 2. Tratamiento individualizado; 3. Evitar la fatiga muscular y ejercicios vigorosos, y 4. Tratamiento intensivo, pero dosificando cuidadosamente las diferentes actividades (logofoniatría, terapia ocupacional, psicología, terapia física, etc.) para evitar la fatiga. Los pacientes cumplían los criterios de El Escorial hasta el diagnóstico de ELA definida y dieron su consentimiento informado para someterse al tratamiento. A todos se le realizaro pruebas de capacidad respiratoria (FVC) y la ALS Functional Rating Scale (ALSFRS) al inicio del tratamiento y al concluir el mismo. Se realizó test de Wilcoxon para series pares, comparando la puntuación al incio y al final en cada caso. Resultados. Todos los pacientes mejoraron la FVC y la ALSFRS al colcluir el tratamiento. Las diferencias resultaron estadísticamente significativas (Z: 2,2013; p=0,027) al realizar el test de Wilcoxon para series pares y no se presentaron complicaciones. Conclusiones. El tratamiento rehabilitador multifactorial e intensivo de cuatro semanas de duración mejoró la FVC y la ALSFRS en todos los pacientes con ELA y no se presentaron complicaciones. Hasta que se consiga el tratamiento curativo de la ELA, la rehabilitación multifactorial permanece como la mejor esperanza para estos pacientes(AU)